Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, kurią sukelia kraujo pratekėjimo sunkumas į plaučius (plaučių vožtuvo stenozė), dėl kurių mažiau kraujo kiekis yra deguonimi, todėl kairioji pusė veikia mažesniu tūriu ir slėgiu, nei dešinysis. Atvirkščiai, kas paprastai vyksta.
Tai sudėtinga įgimta širdies liga mažas deguonies kiekis kraujyje, gaminanti cianozę.
Jie yra žinomi kaip mėlyni vaikai nes jūsų oda yra mėlyna ir violetinė spalva, nes kraujyje jūsų kūne nėra pakankamai deguonies. Šioje ligoje, kuri turi įtakos 6% vaikų su širdies defektais, yra keturios širdies anomalijos, kurios dėl to gali pakenkti kraują ir sukelti cianozę.
Ši reta liga yra a įvairių defektų derinys širdyje:
- plaučių stenozė: tai sienelė išėjimo angos dešinėje širdies pusėje, ty plaučių arterijoje. Šis defektas sąlygoja likusius pakeitimus.
- dešiniojo skilvelio hipertrofija: dešiniojo skilvelio raumenų sienelės storis padidėja, nes daugiau kraujo juda, negu paprastai, ir dėl to jis turi veikti aukštesniu slėgiu nei įprastai.
- arterijos aortos: Tai yra nenormalus gimimo aortos, kuris atsidaro į abi skilvelių, leidžiant deguonies-prastos kraujo iš dešinės pusės tekėti tiesiai iš skilvelio į aortos kartu su deguonimi prisotinto kraujo iš kairiojo skilvelio ir plaučių stenozė gauna mažiau kraujo tūrio.
- skilvelių pertvaros defektas (VSD): tai tarp dviejų skilvelių esanti skylė, kuri turėtų būti uždaryta gimimo metu, bet ne dėl to, kad atsirado fiziologiniai pokyčiai. Šis komunikatas leidžia pacientams gyventi tam tikru normalumu.
Pagrindinė šios širdies ligos problema - tai nesugebėjimas tinkamai suderinti pasitraukimo regionus.
Kas sukelia a stenozė aplink skylę sublūminio išėjimo, kuris sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofija. Be to, VSD atsiranda dėl maliarinio išlyginimo, nes raumenų ir membranos septo suliejimas nevyksta. Dėl to taip pat pasikeičia aortos arterija, kuri nukrypsta į dešinę, dėl kurios atsiranda smegenų pertvaros.
Fallot tetralogijos priežastys
Nors daugelio įgimtų širdies anomalijų priežastis nėra žinoma, žinoma, kad yra daug veiksnių. Motinos alkoholizmas, diabetas, nepakankama mityba nėštumo metu ar kai kurie virusines ligas nes raudonukės gali padidinti kentėjimo ar įgimtos širdies ligos pavojų.
Vaikai gali turėti Fallot tetralogijąpaveldimos chromosomos sutrikimai (Dauno sindromas ar Di Džordžo sindromas, kuris sukelia širdies defektus dėl mažo kalcio kiekio ir imunodeficito.
Simptomai
Šis Išsigimimas priežastys pasirodo periferinės kraujotakos su mažiau prisotinimo deguonimi dalyvaujant veninio kraujo (dešinėje pusėje, mažesnis kraujo deguonies), kai vienas turėtų turėti arterinio kraujo pratekėjimo, daugiau deguonies kiekis yra.
Mėlynas odos tonas dažniausiai būdingas Fallot tetralogijai dėl cianozės.
The Hipokrato pirštai ir tupint pozicija per epizodų cianozė, paprastai, kaip kai kurių pastangų rezultatas taip pat yra bendri požymiai (kurių plėtra iš odos ar kaulų aplink pirštų nagai plėtra turėtų būti).
Kiti sunkesni simptomai (sunkus maitinimas, svorio padidėjimas) trukdo kūdikiui augti ir normaliai vystytis.
Simptomai priklauso nuo plaučių stenozės sunkumo. Kuo mažesnė išėjimo zona, tuo didesnės komplikacijos.
Diagnozė
Per fizinį tyrimą, kuriame yra auskarinimas su stetoskopu, aptinkamas širdies murmėjimas, labai būdingas šiai širdies ligai, kuri girdima gimstant ar netrukus po to. Kai aptinkama cianozė, hemogramas su prisotinimu deguonimi jau vadovauja diagnozei, pagamintai naudojant paprastą ar 3D echokardiogramą.
Elektrocardiograma rodo dešiniojo skilvelio ir dešiniojo ryšulio bloko buvimą. Krūtinės rentgeno spinduliai parodo kardiomegaliją ir netiesioginius plaučių drėkinimo požymius. Kartais pasikeičia aortos padėtis. Tyrimas atliekamas su širdies kateterizavimu, leidžiančiu įvertinti plaučių spaudimą.
Fallot tetralogijos gydymas
The remonto operacija Tai daroma tarp trys ir penkeri metai tačiau sunkiais atvejais jį galima pradėti po keturių mėnesių. Paprastai reikalingos kelios operacijos, tačiau pirmasis - padidinti kraujo tekėjimą į plaučius ir išplėsti siaura plaučių arteriją bei atstatyti skilvelių pertvaros defektą.
Labai svarbu vertinti tinkamas intervencijos momentas, nors paciento sunkumas lemia skubumą.Jei stenozė nėra sunkus jie gali tikėtis, prižiūrimas ir padaryti galutinį remontas ir paauglystėje. Jei jis yra rimtesnė ir priklausomai nuo kitų pakeitimų, atliktų dalimis poveikį, sprendžiant rimčiausių problemų ir suteikti laiko širdis prisitaikyti prie naujų aplinkybių. Atsižvelkite į tai, kad širdis auga ir chirurginės intervencijos modifikuojamos struktūros pokyčių. Kartais remontas nėra laikinas dėl jau nustatytos dinamikos.
The ankstyvi diagnozė Tai taip pat yra lemiamas veiksnys. Rezultatas yra palankus ir daugiau nei 90% išgyvena, kol suaugusio gyvenimo metu gali gyventi normalus gyvenimas. Kai jis nenaudojamas, prognozė yra bloga, o asmuo neviršija 20 metų amžiaus.
Nuorodos:
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunvaldo širdies ligos: širdies ir kraujagyslių sistemos vadovėlis, 9-asis leidimas. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: 65 skyr
