Brugado sindromas (SB) yra genetinė liga, kuri veikia širdį ir gali būti rimta. Visame pasaulyje ji buvo pripažinta pagrindine staigaus širdies mirties priežastimi santykinai jauniame amžiuje.
Jis pasižymi elektrokardiogramos modelio pasikeitimu, ypač ST segmento pakilimu kartu su tinkamos šakos blokavimu. Jis vadinamas balno modeliu, nes jis panašus į balnelio profilį.
Šis derinys yra susijęs su didesniu staigaus širdies mirties pavojumi. Šis sindromas yra 12% visų staigių mirčių priežastis ir 20% širdies mirčių akivaizdžiai normaliomis širdimis.
Tai paveldima liga, širdies elektros sistemos, pirmasis aprašė 1992 metais, turi autosominiu dominuojančią genetinę perdavimo, bet ne visada visi vaikai yra perduodama.
Jonų kanalų keitimas
Brugado sindromas dažniau pasitaiko vyrams, ypač 25-50 metų amžiaus, nei moterims. Širdies ląstelės turi gebėjimą susitraukti ir daryti jonų mainų būdu, daugiausia kalcio / natrio praeiti per membraną kanalais, vadinamų jonų kanalus. Šiame retųjų ligų, pokyčiai genų, reguliuojančių, atsakingų už reguliuojant jonų praėjimą medžiagų susidarymą, sutrikimas Skurczliwość gali sukelti staigi mirtis įvyksta.
25% pacientų, tai yra vienas iš keturių, Brugada sindromo mutacijos buvo įsikūręs natrio kanalo, vadinamo SCN5A, subvienete. Apie 300 skirtingų mutacijų, sukeliančių Brugado sindromą, jau aprašyta.
Šis pakeitimas gali sukelti labai pavojingą tachikardiją, skilvelių fibriliaciją, dėl kurios širdis gali pasiekti 300 smūgių per minutę.
Ši širdies susitraukimų dažnis, neorganizuotas ir išprotėjęs, neleidžia širdžiai veiksmingai siurbti kraujo, taip nutraukdamas laistymą. Jis turi tokį patį poveikį kaip ir širdies sustojimas.
Gydytojai pataria, kai staiga miršta, tos pačios šeimos narių patogumui, kuriam atliekama atranka, siekiant išvengti, kad jie yra šios paveldimos ligos nešėjai.
Brugado sindromo simptomai
Daugeliu atvejų Brugados sindromas nesukelia jokių simptomų. Deja, vienintelės šios genetinės ligos simptomai yra sinkopė ir staiga mirtis. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti širdies plakimas.
Diagnozė
Labiausiai naudingas diagnozės tyrimas, kaip ir bet kokios rūšies aritmija, yra elektrokardiogramma, kuri rodo būdingą pakeistą modelį, vadinamą Brugado ženklu. Nors šio tipo širdies ritmas nėra visiems pacientams ir gali nebūti matomas pradinėje elektrokardiogramoje. Bet jei yra pagrįstų įtarimų, yra tyrimų, kurie sukelia patologiją.
Echokardiogramą taip pat paprastai atlieka, kad būtų pašalinti kiti susiję pokyčiai ir kai kurie genetiniai tyrimai, kurie padeda nustatyti tokio pobūdžio pokyčius.
Elektrofiziologinis tyrimas (EFF) taip pat yra procedūra, panaši į širdies kateterizaciją, kuri naudojama ligai aptikti. Įvedę kateterį į širdį, galite sužinoti, kokio tipo aritmija yra pacientui ir kur ji kyla.
Brugado sindromo gydymas
Vienintelis gydymas, taikomas šiandien Brugado sindromui gydyti, yra implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD). Šis prietaisas aptinka pokyčius širdies susitraukimų dažnis ir taiko nedidelius smūgius grįžti prie sinusinis ritmas (normalaus kurso), kai atsiranda pavojingų aritmijų.
Svarbu, kad žmonės, kenčiantiems nuo šio sindromo, išvengtų daugybės vaistų, nes jie gali trukdyti jonų kanalams ir sukelti rimtus aritmijas. Šį sąrašą galite patikrinti www.brugadadrugs.org, kuris periodiškai atnaujinamas.
Tai iniciatyva, pelno nesiekianti organizacija, sukurta gydytojų Amsterdamo akademinis medicinos centro universitetas, bendradarbiaudamas su pasaulinio garso ekspertų Brugada sindromas grupės padėti gydytojams, kurie gydyti pacientus, sergančius sindromas ir jų šeimoms.
Nuorodos:
Brugado sindromas. Rev Esp Cardiol. 2009; 62 (11): 1297-315 - tomas 62 № 11 DOI: 10.1016 / S0300-8932 (09) 73082-9
Brugada P, Brugada J. Dešiniojo žiedo bloko blokas, nuolatinis ST segmento pakilimas ir staigus širdies mirtis: atskiras klinikinis ir elektrokardiografinis sindromas. Daugiacentris pranešimas. J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 1391-6
Brugado sindromas. Teksaso širdies institutas. Pasiekta 2015 m. Spalio 23 d. Http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/brugada_sp.cfm
RUIZ, María Isabel ir kt. Brugado sindromo nustatymas atliekant profesinę medicininę apžiūrą. Med. traba [internete] 2011, vol.57, n.224 [cited. 2015-10-23], p. 265-269. ISSN 0465-546X. http://dx.doi.org/10.4321/S0465-546X2011000300007
