Ilgo QT sindromas (LQTS) yra reta liga, kuri paveikia širdies elektros sistemos. Tai pakeitimas sukelia būdingą modelį elektrokardiogramos, kuris yra QT intervalo pailgėjimas, kaip rodo pavadinimas. Ši elektrinė modifikacija paveikia repoliarizacijos procesas, kai elektros krūvis širdies po kiekvieno ritmas yra atstatomas.
LQTS, gali sukelti širdies ritmo sutrikimą (aritmija), alpimas ar sąmonės netekimą (sinkopė) ir net staigi mirtis (MS).
KLAUSIMAS: kada ilgai žinomas QT sindromas?
ATSAKYMAS-In 1957 pirmoji jis aprašė ilgo QT labai sunkus, susijęs su kurtumo formą, ir dabar yra žinoma, kad labai reta gyventojų. Labiausiai paplitusi forma aprašytas 1964 m Nepaisant to LQTS, tai buvo ne iki 1995, kai buvo nustatyti pirmieji genai, sukeliantys šį širdies liga.
Q-Kokios yra LQTS priežastys?
R-The širdies sutartys pagal elektrinį signalą, kuri atsiranda dėl jonų srautą į širdies ląstelių per jonų kanalus. Problema vienoje iš jonų kanalų gali pailginti QT intervalą, kuris indukuoja greitai susitraukimai (Torsade de pointes) ir nekoordinuota širdis. Tai sukelia širdis negali išpumpuoti pakankamai deguonimi prisotinto kraujo į kūno, kuris gali sukelti mirtį.
Šie kanalų pakeitimai gali būti susiję su genetiniais defektais, kurie yra paveldimi.
Kai kuriais atvejais, LQTS, gali sukelti tam tikrų vaistų, arba gali būti insulto ar neurologinių sutrikimų rezultatas.
Q-Kaip vystosi ilgas QT sindromas?
Ilgalaikis QT sindromas ne visada sukelia simptomų žmonėms, kuriems tai yra. Deja, kartais pirmoji liga pasireiškia staiga mirtimi.
Asmenims, nukentėjusiems nuo šio sindromo paprastai turėjo apie sinkopės epizodas iki 20 metų amžiaus ir negali parodyti, bet daugiau už visą likusį savo gyvenimą. Įdomu tai, kad žmonės, turintys LQTS dažnai turi pailgą QT intervalą tik fizikos, ar veiklą į stiprias emocijas, ir / ar garsiai skamba.
Q-Kokie papildomi bandymai naudojami LQTS diagnostikai?
R-LQTS, yra diagnozuota kliniškai elektrokardiograma, streso bandymo ir Holterio monitoringo. Eketrokardiograma (EKG) įrašo elektrinį aktyvumą, širdies liga signalų, kurie gali nurodyti ištęstą QT intervalą. Kai kurie žmonės nerodo pailgos QT intervalą visą laiką, todėl ne visada sutrikimas yra atrasta metu įprasta apžiūra. Streso testas yra EKG įrašymo fizinio krūvio metu ir gali parodyti nenormalus QT intervalo ramybės elektrokardiograma galbūt aptikti. Kitas variantas yra Holterio tyrimas, kuriame siūloma nuolat skaityti širdies ritmas ir dažnį per 24 valandas.
Be šių klinikinių tyrimų, šiuo metu taip pat genetinė tyrimas, kuris identifikuoja laalteración genéticacausante ligos beveik 80% visų šeimų nukentėjo LQTS naudoja.
Galiausiai, norint pasiekti galutinį diagnozę LQTS, tai svarbu, kad kardiologas žinoti, jei staiga mirčių šeimoje, alpulys arba jei šeimos nariui diagnozuotas LQTS įvyko.
Q-Koks yra šio pakeitimo gydymas?
R-Ilgos QT sindromui gali apimti gyvenimo būdo pasikeitimai, narkotikų gydymui arba implantuoti implantuojamas širdies defibriliatoriaus (ICD). Gyvenimo būdo atveju sporto praktika gali būti sumažinta ar netgi atgrasyti. Farmakologiniu lygio, beta-blokatoriai dažniausiai vartojo narkotikus, sumažinti simptomus pacientams su LQTS ir prevencijos simptomus pacientams, be simptomų. Trečioji galimybė yra labiausiai invazinė ir apima operaciją implantuoti ICD.
Ši parinktis yra priimtas, kai pacientas kenčia epizodus nekontroliuojamo skilvelių virpėjimą, kuris yra pagrindinė priežastis, dėl staigios mirties. ICD yra įrenginys, kuris siunčia elektros šoko į širdį atkurti normalų ritmą iš širdies, kai skilvelių virpėjimas pasireiškia.
Q - kokia pažanga yra atliekant šio sutrikimo tyrimą ir gydymą?
R Šiandien narkotikų gydymas beta adrenoreceptorių blokatoriais ir implantuoti į širdies defibriliatoriaus (TLK) lieka labiausiai veiksmingų priemonių nuo šios ligos, kad būtų išvengta IS. Nepaisant to, abi galimybės turi neigiamą poveikį. Dabartiniai biomedicinos mokslinių tyrimų studijos LQTS yra padalintas į dvi linijas: pirmoji yra pagerinti esamus gydymo, siekiant sumažinti neigiamą poveikį pacientams. Antroje eilutėje yra pagrįsta tyrimais nustatyti naują terapinė, daugiau specifinių nei dabartinis ir leisti kurti daugiau veiksmingų vaistų nuo QT intervalo pailgėjimas (anglų) tikslus.
- Ilgalaikis QT sindromas: Laura atvejis
- Rachelio ilgas QT sindromas
Šaltiniai:
Dr Josepas Brugada interviu, medicinos direktorius klinikinės ligoninės (Barselonos universitetas), kardiologas ir specialistas aritmijos ir dr Oskaras Campuzano Širdies genetikos centras Girona.
